Enfermedad de Paget del hueso

La enfermedad de Paget es un trastorno crónico del esqueleto en el cual algunas zonas del hueso crecen de modo anormal, aumentan de tamaño y se hacen más frágiles.

Este trastorno puede afectar a cualquier hueso, aunque con más frecuencia se presenta en la pelvis, el fémur, el cráneo, la tibia, la columna vertebral, la clavícula y el hueso de la parte superior del brazo (húmero).

La enfermedad de Paget es poco frecuente en la población más joven (menor de 40 años). Los varones son un 50 por ciento más propensos a desarrollarla que las mujeres. La enfermedad de Paget es más frecuente en Europa (excepto en Escandinavia), Australia y Nueva Zelanda que en América, África y Asia. Es particularmente frecuente en Inglaterra. A título indicativo, en Estados Unidos alrededor del uno por ciento de las personas mayores de 40 años padece esta enfermedad.

En condiciones normales, las células que destruyen el hueso viejo (osteoclastos) y las que forman el nuevo (osteoblastos) trabajan en equilibrio para mantener la estructura y la firmeza del hueso. En la enfermedad de Paget, los osteoclastos y los osteoblastos se vuelven hiperactivos en algunas áreas del hueso, aumentando de manera significativa la rapidez de renovación del hueso. Las áreas hiperactivas se agrandan; sin embargo, su estructura es anormal y, por lo tanto, son más frágiles que las áreas normales.

Aunque la enfermedad de Paget es, con frecuencia, hereditaria, no se ha descubierto ningún patrón genético específico. Algunas evidencias sugieren que una infección vírica puede estar involucrada; sin embargo, se desconoce el origen de la enfermedad.

Síntomas

La enfermedad de Paget es habitualmente asintomática. Sin embargo, pueden aparecer síntomas, como rigidez de las articulaciones y cansancio, que se desarrollan de forma lenta y sutil. Puede presentarse como un dolor profundo, a veces intenso, que empeora por la noche. El agrandamiento de los huesos puede comprimir los nervios (incrementando de ese modo el dolor) y llevar a una deformación ósea. En ocasiones, la enfermedad de Paget provoca el desarrollo de una artrosis dolorosa en las articulaciones adyacentes.

Los síntomas varían en función de los huesos afectados. El cráneo puede aumentar de tamaño dando un aspecto más prominente a las cejas y a la frente, lo que se puede advertir cuando el sombrero ya no se ajusta bien a la cabeza. Este incremento del tamaño del cráneo puede causar una pérdida de la audición debido al daño provocado en el oído interno (cóclea); puede haber cefaleas provocadas por la compresión de los nervios y puede constatarse la aparición de venas dilatadas en el cuero cabelludo, por un aumento de la circulación sanguínea en elcráneo. Las vértebras pueden ensancharse, debilitarse y deformarse, lo que lleva a una disminución de la altura de estos huesos. Las vértebras afectadas pueden comprimir los nervios de la médula espinal, causando rigidez, hormigueo, debilidad e incluso parálisis en las piernas. Si los huesos de la cadera o de la pierna se ven afectados por esta enfermedad, el paciente puede tener las piernas arqueadas y dar pasos cortos e inestables. Un hueso anormal es más propenso a sufrir fracturas.

El aumento de la circulación sanguínea a través del hueso anormal impone un mayor esfuerzo al corazón, pero es raro que se presente un cuadro de insuficiencia cardíaca. El hueso anormal se transforma en canceroso en menos del 1 por ciento de los pacientes.

Diagnóstico y tratamiento

La enfermedad de Paget se detecta a menudo de modo accidental, al realizar exámenes o radiografías de laboratorio por otros motivos. Por otro lado, se puede sospechar el diagnóstico basándose en los síntomas y en la exploración física. El diagnóstico se confirma mediante radiografías (que muestran anormalidades características de la enfermedad) y pruebas de laboratorio que miden en la sangre los valores de fosfatasa alcalina, una enzima producida por las células formadoras de hueso. Una gammagrafía de los huesos permite averiguar cuáles están afectados.

El individuo que padece la enfermedad de Paget necesita tratamiento en caso de que los síntomas sean molestos o si existe un riesgo considerable de complicaciones (pérdida de la audición, artritis o deformación). El dolor se alivia, por lo general, con aspirina, otros antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos comunes como el paracetamol (acetaminofén). Si una pierna se arquea, las plantillas para elevar el talón pueden facilitar la marcha. En ocasiones la cirugía es necesaria para aliviar los nervios comprimidos o para reemplazar una articulación con artrosis.

Se pueden administrar bisfosfonatos (etidronato, pamidronato, alendronato) o calcitonina para retrasar la progresión de la enfermedad. Estos fármacos se suministran antes de la intervención quirúrgica, para prevenir o reducir la hemorragia durante la misma.

También se usan para tratar los dolores intensos causados por este trastorno, para prevenir o retrasar la progresión de la debilidad o la parálisis en personas que no pueden ser operadas, y para intentar prevenir la artrosis, una mayor pérdida de la audición, o la progresión de las deformaciones. El etidronato y el alendronato se administran habitualmente por vía oral y el pamidronato por vía intravenosa. La calcitonina se administra en forma de inyección subcutánea o intramuscular o con pulverizador nasal.